Arthritis Rheumatoid Juvenil (ARJ) - Indonesia

[virus Pemilik Lapak 0]

Batasan

Arthritis REheumatoid Juvenil (ARJ) adalah salah satu penyakit Reumatoid yang tersering pada anak,,yang ditandai dengan kelainan karakteristik sinovitis idiopatik dari sendi kecil disertai dengan pembengkakan dan efusi sendi.

Ada 3 tipe ARJ menurut awal penyakitnya:

• Oligoarthritis (Pauciarticular disease)
  
• Poliarthritis
  
• Sistemik
  

 

 

Patofisiologi

• Etiologi ARJ belum diketahui,namun setidak-tidaknya ada 2 hal yang perlu diperhitungkan yaitu hiperaktivitas yang berhubungan dengan HLA dan pencetus dari lingkungan yang kemungkinan disebabkan oleh virus.
  
• Faktor etiologi yang dapat menyebabkan gejala klinis ARJ antara lain : infeksi autoimun,trauma,stress,serta faktor imunogenetik.
  
• Patogenesis ARJ sering dikaitkan dengan imunopatogenesis penyakit kompleks imun. Autoantigen pada ARJ adalah agregat IgG dan antigen sinovia. Akibat reaksi autoantigen-antibodi akan terbentuk kompleks imun yang akan mengaktifkan sistem komplemen dengan akibat lanjutan pelepasan material biologik aktif yang menimbulkan reaksi inflamasi.Reaksi inflamasi juga terjadi karena aktivitas mediator limfokin akibat aktivasi sistem seluler.Seiring reaksi inflamasi terjadi juga proliferasi dan kerusakan jaringan sinovium. Kerusakan ini disebabkan oleh enzim dan pembentukan jaringan granulasi akibat aktivasi sistem imun seluler.
  
• Pada ARJ sistem imun tidak bisa membedakan antigen diri.Antigen pada ARJ adalah sinovia persendian. Hal ini terjadi karena genetik,kelainan sel T supresor,reaksi silang antigen,atau perubahan struktur antigen diri. Peranan sel T dimungkinkan karena HLA tertentu.. HLA-DR4 menyebabkan tipe poliartikuler,HLA-DR5 dan HLA-DR8,HLA-B27 menyebabkan pauciartikular.
  
• Akhir-akhir ini virus dianggap sebagai penyebab terjadinya perubahan struktur antigen diri ini. Walaupun belum jelas terbukti,kelihatannya ada hubungannya antara infeksi virus hepatitis B,virus Eipstein Barr,Rubella,Mikoplasma.
  
• Pada tahap awal kerusakan mikrovaskuler serta proliferasi sinovia.
  
• Tahap berikutnya terjadi sembab pada sinovia,proliferasi sel sinovia mengisi rongga sendi.Sel radang yang dominan pada tahap awal adalah netrofil,setelah itu limfosit,makrofag dan sel plasma. Pada tahap ini sel plasma memproduksi IgG dan terutama IgM,yang bertindak sebagai faktor heumatoid adalah IgM dan anti IgG. Reaksi antigen-antibodi menyebabkan kompleks imun yang mengaktifkan sistem komplemen dengan akibat timbulnya bahan-bahan biologis aktif yang berperan terhadap reaksi inflamasi. Inflamasi juga disebabkan oleh sitokin,reaksi seluler,yang menimbulkan proliferasi dan kerusakan sinovia. Sitokin yang paling berperan adalah IL-18,bersama sitokin yang lain: IL-12 dan IL-15 menyebabkan respon Th1 berlanjut terus-menerus,akibatnya produksi monokin dan kerusakan akibat inflamasi.
  
• Pada tahap lanjut,mekanisme kerusakan jaringan menjadi lebih menonjol disebabkan respon imun seluler. Kelainan yang khas adalah kerusakan tulang rawan ligamen,tendon,kemudian tulang.
  

 

 

Gejala Klinis

-Utama

• Tanda-tanda peradangan kecuali eritema/kemerahan
  
• Secara klinis arthritis ditandai dengan salah satu dari gejala pembengkakan atau efusi sendi,atau palinng sedikit menemukan 2 gejala peradangan ,yaitu: gerakan yang terbatas,nyeri pada pergerakan.
  

-Lainnya

Tipe onset poliarthritis terdapat pada penderita yang menunjukan gejala arthiris pada lebih dari 4 sendi,sedangkan pada tipe onset poliarthritis 4 sendi atau kurang.

Pada oligoarthritis lebih sering mnyerang sendi besar,dan biasanya pada sendi tungkai.

Pada tiupe poliarthritis lebih sering terdapat pada sendi-sendi jari dan biasanya simetris,bisa juga pada lutut,pergelangan kaki dan siku.

Tipe onset sistemik ditandai dengan demam intermiten dengan puncak tunggal atau ganda,lebih dari 39 derajat celcius selama 2 minggu atau lebih,arthritis disertai dengan kelainan sistemik lain berupa ruam reumatoid serta kelainan visceral,misalnya hepatosplenomegali,serositis atau limfadenopati.

[virus Pemilik Lapak 0]

Pemeriksaan dan Diagnosis

Diagnosis berdasarkan pemeriksaan klinis.

• Paling sering terjadi pada usia 1-3 tahun
  
• Nyeri ekstremitas seringkali menjadi keluhan utama pada awal penyakit.
  
• Walaupun tidak ada gejala yang patognomonis,secara praktis dapat dikemukakan gejala klinis yang mendukung ke arah diagnosa ARJ,yaitu kekauan sendi pada pagi hari,ruam Rheumatoid,demam intermiten,pericarditis,uveitis kronis,spondilitis cervical,nodul rheumatoid,tenosinovitis.
  

Pemeriksaan Laboratorium

• Bila ditemukan Anti Nuclear Antibody (ANA),Faktor Rheumatoid (RF) dan peningkatan C3 dan C4 maka diagnosis ARJ menjadi lebih sempurna.
  
• Biasanya ditemukan anemia ringan,Hb antara 7-10 g/dl disertai leukositosis yang didominasi netrofil. Trombositopenia terdapat pada tipe poliarthritis dan sistemik,seringkali dipakai sebagai tanda reaktivasi penyakit.
  
• Peningkatan LED dan CRP,gamaglobulin dipakai sebagai tanda penyakit yang aktif.
  
• Beberapa peneliti mengemukakan peningkatan IgM dan IgG sebagai petunjuk aktifitas penyakit. Peningkatan IgM merupakan karakteristik tersendiri dari ARJ,sedangkan peningkatan IgE lebih sering pada anak yang lebih besar dan tidak dihubungkan dengan aktivitas penyakit.
  
• Pemeriksaan imunogenetik menunjukan bahwa HLA B-27 lebih sering pada tipe oligoarthritis yang kemudian menjadi spondilitis ankilosis.
  

-Faktor Rheumatoid

• Bila positif seringkali pada ARJ poliarthritis,anak yang lebih besar,nodul subkutan,erosi tulang,keadaan umum yang buruk.
  
• Pada ARJ lebih sering IgG-anti IgG yang lebih sukar dideteksi laboratorium daripada IgM-anti IgG
  

-Anti Nuclear Antibody (ANA)

• Lebih sering dijumpai pada ARJ
  
• Kekerapannya lebih tinggi pada penderita wanita muda dengan oligoarthritis dengan komplikasi eveitis.
  

 

-Pemeriksaan Radiologis

• Biasanya terlihat adanya pembengkakan jaringan lunak sekitar sendi,pelebaran ruang sendi,osteoporosis.
  
• Kelainan yang lebih jarang adalah pembentukan tulang baru periostal.
  
• Pada stadium lanjut,biasanya setelah 2 tahun dapat terlihat adanya erosi tulang persendian dan penyempitan daerah tulang rawan.
  
• Ankilosis dapat ditemukan terutama di daerah sendi karpal dan tarsal.
  
• Pada tipe oligoarthritis dapat ditemukan gambaran yang lebih khas,yaitu: erosi,pengecilan diameter tulang panjang dan atrofi jaringan lunak regional sekunder. Hal ini terutama terdapat pada fase lanjut.
  
• Pada tipe sistemik,gambaran radiologis yang khas yaitu ditemukannya fragmentasi tdak teratur epifisis pada awal yang kemudian secara bertahap bergabung ke dalam metafisis.
  

 

Kriteria Diagnosis ARJ menurut American College of Rheumatology (ACR):

• Usia penderita
• Arthritis pada 1 sendi atau lebih (ditandai pembengkakan efusi sendi atau terdapat 2 atau lebih gejala: kekauan sendi,nyeri atau sakit pada pergerakan,suhu daerah sendi naik
  
• Lama sakit > 6 minggu
  
• Poliarthritis (5 sendi atau lebih)
  
• Oligoarthritis (4 sendi atau lebih)
  
• Penyakit sistemik dengan arthritis atau demam intermiten
  
• Penyakit arthritis juvenil lain dapat disingkirkan.
  

 

Penatalaksanaan

Pengobatan utama adalah suportif. Tujuan utama adalah mengendalikan gejala klinis,mencegah deformitas,meningkatkan kualitas hidup.

 

Garis besar pengobatan ARJ

Program dasar

• Asam asetil salisilat
  
• Keseimbangan aktivitas dan istirahat
  
• Fisioterapi dan latihan
  
• Pendidikan keluarga dan penderita
  
• Keterlibatan sekolah dan lingkungan
  

Obat NSAID lain: Tolmetin,Naproksen

Obat steroid intra-artikulker

Perawatan Rumah Sakit

 

Pembedahan

• Bedah profilaksis
  
• Bedah rekonstruksi
  

 

Medikamentosa

Asam Asetil Salisilat

NSAID terpenting untuk ARJ

Bekerja menekan inflamasi,aman untuk pemakaian jangka panjang

Dosis: 75-90 mg/kgBB/hari dibagi 3-4 dosis,diberikan 1-2 tahun setelah gejala klinis hilang

 

Analgesik lain

Asetaminofen

Untuk mengontrol nyeri atau demam terutama pada tipe sistemik

Tidak boleh dipakai dalam jangka panjang karena bisa menimbulkan kelainan ginjal.

 

NSAID lain:

Sebagian besar NSAID baru tidak boleh diberikan pada anak yang tidak responsif terhadap asam asetil salisilat,atau sebagai pengobatan awal

Tolmetin,dosis 10-15 mg/kgBB/hari.

 

Hidroksiklorokuin

Bermanfaat pada anak yang cukup besar

Dosis awal 6-7 mg/kgBB/hari,setelah 8 minggu diturunkan menjadi 5 mg/kgBB/hari

Setelah 6 bulan jika tidak ada perbaikan maka pengobatan harus dihentikan

Pastikan tidak ada defisiensi G6PD karena bisa terjadi hemolisis.

 

Kortikosteroid

Bila terdapat gejala sistemik,uveitis kronik atau suntikan intraartikular

Dosis awal adalah 0,25-1 mg/kgBB/hari dosis tunggal,atau dosis terbagi pada kasus berat.

Bila terjadi perbaikan klinis maka dosis diturunkan pelan-pelan. (tappering off)

 

Imunosupresan

Hanya diberikan dalam protokol eksperimental untuk keadaan berat yang mengancam jiwa. Yang tersering digunakan adalah Metotreksat dengan indikasi untuk poliarthritis berat atau gejala sistemik yang tidak membaik dengan NSAID,hidroksiklorokuin atau garam emas.

Dosis awal metotreksat adalah 5 mg/m2/minggu dapat dinaikan menjadi 10 mg/m2/minggu setelah 9 minggu tidak ada perbaikan. Lama pengobatan 6 bulan.

Evaluasi setelah 2-4 bulan,pemeriksaan laboratorium yang tetap menunjukan aktivasi penyakit,tanda untuk pemberian DMRAID lain

Komplikasi ARJ

• Gangguan pertumbuhan dan perkembangan merupakan komplikasi yang serius pada ARJ.Hal ini terjadi karena penutupan episifis dini yang sering terjadi pada tulang dagu,metakarpal,metatarsal.
  
• Kelainan tulang dan sendi lain juga dapat terjadi,yang tersering adalah ankilosis,luksasio,fraktur.
  
• Komplikasi-komplikasi ini tergantung berat,lama penyakit dan akibat pengobatan dengan steroid.Komplikasi yang lain adalah vasculitis,ensefalitis.
  
• Amiloidosis sekunder dapat terjadi walaupun jarang dan bisa fatal karena gagal ginjal.
  

 

Prognosis

Sekitar 70-90% penderita ARJ dapat sembuh tanpa cacat,10% menderita cacat sampai dewasa.Prognosis sangat ditentukan dari tipe onset penyakitnya.